局限性硬皮病的症状是什么？局限性硬皮病怎么治疗？

　　1 遗传

　　在硬皮病患者中 某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2 细胞因子的作用

　　某些细胞因子参与本病的发病 如转化生长因子 表皮细胞生长因子 血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

　　3 免疫异常

　　本病存在体液免疫和细胞免疫异常 在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4 结缔组织代谢异常

　　本病特征性改变是胶原产生过多 皮肤中胶原含量明显增多。

　　5 学品与药物

　　如聚氯乙烯 有机溶剂 硅 二氧化硅 环氧树脂 L色氨酸 博莱霉素 喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发 发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面 眼 鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪 肌肉和筋膜 最终硬化固定于下方的组织 常引起严重的畸形。在肘 腕 指等关节面越过时 可使关节活动受限 并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

　　1 硬斑病

　　硬斑病在局限性硬皮病中最为常见 约占60％ 根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea) 斑状硬斑病初起为圆形 椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害 数周或数月后渐扩大 直径可达1～10cm或更大 中央部位色转淡 呈淡黄色象牙白色或污灰褐色 周围绕以淡紫或淡红色晕 表面干燥平滑 有蜡样光泽 触之有皮革样硬度 其上毛发脱落 不出汗 有时伴有毛细血管扩张 经过缓慢 数年后硬度减轻 渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕 可发生于任何部位 但以躯干的腹 背部多见 其次为四肢及面颈部 发生在头皮时可出现永久性秃发 发生在肢端可导致畸形。

　　泛发性硬斑病罕见 其皮损的性质 发生和发展类似斑状硬斑病 但其特点为损害数目多 皮损广泛 可达数十块 分布不对称 皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片 好发于胸腹及四肢近端 面 颈 头皮 前臂 小腿受累相对较少 虽无脏器受累 但病人可出现关节痛 腹痛 偏头痛 神经痛和精神障碍 消瘦 乏力等 少数患者可转变为系统性硬化病。

　　2 带状硬皮病

　　带状硬皮病多见于儿童和青年 皮肤硬化呈线条状或带状分布 好发于额部 可累及面部和头部 局部皮肤明显萎缩 凹陷 可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部 而发生带状永久性秃发斑 向下蔓延可达鼻翼及口角 而发生萎缩 凹陷 边界清楚 如剑砍状 最后皮肤菲薄萎缩 似贴于骨面上 损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布 为单条或数条不等 形态特征和经过与硬斑病相似 但皮损有明显凹陷 有时皮损下的肌肉 骨骼亦受累 出现骨脱钙 疏松 变细 附近关节可因挛缩而影响功能。

　　3 硬斑病伴偏面萎缩

　　这是发生在面部的一种节段性硬斑病 是偏面萎缩的原因之一 以中线划界 常发生在一侧面部 患侧面部出现皮肤硬化 萎缩 凹陷而使面 眼 鼻及口角歪斜 患侧眼裂缩小 鼻翼可塌陷 出现患侧面部萎缩 此种硬斑病亦称Encoupdesabre。

　　4 点滴状硬皮病

　　此型皮损比较少见 可发生于颈 胸 肩 背等处 通常损害为绿豆或黄豆大小 但偶有5分硬币大 呈集簇性或线状排列 是一种表面光滑发亮 呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点 周围绕以紫红色晕或色素沉着 时间久可发生萎缩。

　　1 去除诱发本病的诱因 注意卫生 加强身体锻炼提高自身免疫力 防止感染。

　　2 硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50％ 预后差 而局限型者为70％。前者的主要死因为硬皮病相关的肾 肺和心病变 后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之 生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。早诊断早治疗 在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

　　1 组织病理检查

　　纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

　　2 皮肤病理检查

　　早期 真皮间质水肿 胶原纤维束肿胀 胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润 以T细胞为主 晚期 真皮和皮下组织胶原纤维增生 真皮明显增厚 胶原肿胀 纤维化 弹性纤维破坏 血管壁增厚 管腔狭窄 甚至闭塞 以后 出现表皮 皮肤附属器及皮脂腺萎缩 汗腺减少 真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

　　1 局限性硬皮病吃哪些食物对身体好

　　田鸡油 沙虫干 雪蛤 猪肤 鳖甲等补益之品 奶 鱼 蛋 瘦肉 豆制品等富含蛋白质食物 饮食宜清淡。少食寒凉 多食补益之品。要多吃一些新鲜的蔬菜很水果 多吃一些活血化瘀的食物 减少光感性强的食物的摄入 如黄花菜 芹菜 香菇等。因本病为虚损病 故多食田鸡油 沙虫干 雪蛤等血肉有情之品 能补肾益精 充养身中形质。

　　2 局限性硬皮病最好不要吃哪些食物

　　忌食烟酒及辛辣刺激性食物。绿豆 海带 冬瓜 西瓜等寒凉之品 烟 酒 浓茶 浓咖啡等各种辛辣刺激性食物。

　　1 治疗

　　对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E 复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀 通经活络的中药 如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂 或用曲安西龙做局部病损内注射治疗 每周1次 4～6周为1个疗程 如有皮肤萎缩 则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗 如水疗 蜡疗 音频电疗 推拿 按摩等。对有关节挛缩者 必要时可行手术治疗 以解除挛缩 恢复活动功能。

　　2 预后

　　局限性硬皮无内脏受累 故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解 留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度 硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50％ 预后差 而局限型者为70％。前者的主要死因为硬皮病相关的肾 肺和心病变 后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之 生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。